Remedia-baby.ru

Детский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аплазия мозолистого тела

Аплазия мозолистого тела

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Порок развития в виде полного или практически полного отсутствия спайки нервных волокон, соединяющих полушария головного мозга, определяется как аплазия мозолистого тела, которая синонимична его агенезии, то есть несформированности в процессе развития. [1]

День открытых дверей, посвященный профилактике и ранней диагностике рака молочной железы 30 октября 2021

30 октября 2021 года в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава РФ состоится День открытых дверей, посвященный профилактике и ранней диагностике рака молочной железы.

На Дне открытых дверей вас ждут встречи с ведущими врачами Центра, специализирующимися на выявлении и лечении онкологических заболеваний.

Механизм формирования патологий

Буквально с первой недели беременности начинается закладка будущей нервной системы ребенка. Образование нервной трубки заканчивается к 23-му дню гестации. Если в этот период произошло неполное заращивание ее конца, в дальнейшем у ребенка будут наблюдаться тяжелые церебральные аномалии. Передний мозговой пузырь появляется к 28-му дню. После разделения на два боковых, он ложится в основу полушарий. После этого начинается процесс формирования коры, извилин, мозолистого тела, базальных структур.

Образование нейронов происходит за счет дифференцировки нейробластов, то есть зародышевых клеток нервной системы. Из них происходит серое вещество, отвечающее за высшие нервные функции. Белое составляют глиальные клетки, которые являются проводящими путями, связывающими мозг в единую функциональную систему. Доношенный младенец имеет такое же число нейронов, как и взрослый. Но развитие центральной нервной системы продолжается, причем особенно важным этапом являются первые три месяца жизни. Увеличивается число глиальных клеток, разветвляются нейрональные отростки, происходит их миелинизация.

Читать еще:  Бессонница у ребенка 10 лет причины и лечение

Сбой может произойти на любом этапе формирования ЦНС. При возникновении в первые два триместра беременности, они могут привести к уменьшению числа нейронов, патологиям дифференцировки, гипоплазии разных отделов мозга. Далее возможно поражение и гибель уже сформированного вещества.

Причины возникновения

Наиболее вероятно появление заболевания:

  • из-за радиоактивного облучения;
  • из-за мутаций врожденного характера;
  • в пожилом возрасте;
  • у лиц мужского пола;
  • у жителей Латинской Америки, Азии, Европы;
  • при наличии синдрома Туркота;
  • при нейрофиброматозе;
  • при туберозном склерозе;
  • при наличии астроцитомы доброкачественного характера;
  • из-за вируса герпеса человека шестого типа;
  • из-за полимавируса;
  • из-за цитомегаловируса.

Важно!

  • Патологические извитости лекарствами не выпрямляются!
  • Если у Вас или у Ваших родителей есть извитость сонных артерий — обследуйтесь сами и обследуйте своих родственников.

В кардиохирургическом отделении Клиники высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова проводится хирургическое лечение патологической деформации брахиоцефальных (позвоночных, сонных) артерий.

Нашими хирургами разработан и используется способ реконструкции артерий при патологической извитости ВСА (внутренней сонной артерии) с сохранением важного анатомического клубочка, что приводит к значительному уменьшению частоты послеоперационной нестабильности артериального давления.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

Читать еще:  Аллергия на ладошках мягких местах у ребенка лечение

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Леннокса-Гасто.

Остается только надеяться и молиться

Несмотря на то, что агенезия мозолистого тела не является крайне редким заболеванием, она мало изучена.

На сегодняшний день медики не располагают достаточными знаниями о причинах ее возникновения в каждом конкретном случае, выявлены лишь факторы, способные послужить толчком к развитию данной патологии.

Также не найдено и эффективных методов лечения этого состояния и оно проводится только по симптомам тех нарушений, которые были вызваны агенезией. В этом случае все меры направлены на следствие, но никак не воздействуют на причину.

Читать еще:  Кашель у 3 летнего ребенка лечение народными средствами

Из этого можно сделать вывод, что эффективных мер по профилактике агенезии мозолистого тела не существует.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector